تبلیغات
باغچه علم - بیماری مننژیت

این بیماری چیست؟
سندروم بهجت (BS) یا بیماری بهجت یك واسكولیت (التهاب عروق خونی) سیستمیك با علت ناشناخته است كه با زخم‌های عودكننده دهان و ناحیه تناسلی و درگیری چشم، مفاصل، پوست، عروق و سیستم ایمنی همراه است. BS به افتخار یك پزشك ترك به نام پروفسور دكتر ”هولوسی بهجت“ كه این بیماری را در سال 1937 شرح داده است، به نام او نامیده شده است.

شیوع این بیماری چقدر است؟
BS در برخی مناطق دنیا بیشتر دیده می‌شود. توزیع جغرافیایی BS با مسیر ”جاده تاریخی ابریشم“ تطابق دارد. این بیماری بیشتر در كشورهای خاور دور، خاور میانه و مدیترانه‌ای مانند ژاپن، كره، چین، ایران، تركیه، تونس و مراكش دیده می‌شود. شیوع آن در جمعیت بزرگسالان ژاپن 1 نفر از هر 10 هزار نفر جمعیت و در تركیه 1 تا 3 نفر از هر 1000 نفر جمعیت است.
موارد اندكی نیز از آمریكا و استرالیا گزارش شده است. BS كودكان – حتی در مناطق پر خطر نیز - نادر است. معیارهای تشخیصی در 3% بیماران مبتلا قبل از سن 16 سالگی كامل می‌گردد. به طور كلی، سن شروع بیماری 20 تا 35 سالگی است. بیماری در هر دو جنس به نسبت مساوی دیده می‌شود؛ اما افراد مذكر به بیماری شدیدتری دچار می شوند. ادامه مطالب در ادامه مطلب

 

علل  ایجاد بیماری
كدامند؟

علت بیماری ناشناخته مانده است (ایدیوپاتیك). استعداد ژنتیكی
می‌تواند باعث ابتلای فرد به بیماری شود. در حال حاضر هیچ محرك  آغازگری برای ایجاد
بیماری شناخته نشده است.
تحقیقات وسیعی بر روی علل ایجاد و  درمان بیماری در
مراكز علمی گوناگون در دست انجام است.


آیا  این بیماری ارثی
است؟

هیچ الگویی كه بیانگر ارثی بودن BS باشد وجود  ندارد؛ اما برخی
عوامل مستعد كننده ژنتیكی شناخته شده است. بیماری - خصوصاً در  بیماران مدیترانه‌ای
یا خاور دور – با عامل مستعدكننده ژنتیكی (HLA-B5) همراه است. مواردی از بیماری در
افراد یك خانواده گزارش شده است.


چرا  كودك من به این بیماری مبتلا شده
است؟ آیا می‌شود از ابتلا به آن جلوگیری  كرد؟

علت بیماری شناخته نشده
است و بیماری قابل پیشگیری  نیست.


آیا  این بیماری مسری
است؟

خیر، بیماری مسری نیست.


علایم  اصلی بیماری
كدامند؟

1) زخمهای دهانی (آفت): این ضایعات اغلب اوقات  وجود دارند.
زخمهای دهانی در دو سوم بیماران دیده می‌شود. اكثر كودكان به زخمهای  كوچك و متعددی
دچار می‌شوند كه از سایر زخمهای دهانی شایع دوران كودكی قابل تشخیص  نیستند.
2)
زخمهای ناحیه تناسلی: در پسران زخمها بر روی كیسه بیضه و با شیوع  كمتر بر روی آلت
تناسلی واقع شده‌اند. زخمها در افراد مذكر بالغ اسكار برجا  می‌گذارند. در دختران
اكثراً دستگاه تناسلی خارجی درگیر می‌شود. این زخمها مشابه  آفت دهانی هستند.
كودكان نابالغ كمتر به زخمهای تناسلی دچار می‌شوند.
3) درگیری  پوستی: ضایعات
پوستی انواع گوناگونی دارند. ضایعات مشابه آكنه فقط پس از بلوغ بروز  می‌كنند.
ضایعات برجسته، قرمزرنگ و دردناك كه ”اریتم ندوزوم“ نام دارند در ناحیه  تحتانی
پاها دیده می‌شوند. این ضایعات در هنگام بلوغ بیشتر دیده می‌شوند.
”واكنش 
پاترجی“ بیانگر واكنش پوست بیماران مبتلا به BS به خراش پوستی با سوزن است. این 
حالت گاهی به عنوان یك تست تشخیصی به كار می‌رود؛ بدین صورت كه پس از سوراخ كردن 
پوست با سوزن استریل در ناحیه ساعد، یك برجستگی (به صورت پاپول یا پوسچول) در طی 24
تا 48 ساعت بعد ایجاد می‌شود.
4) درگیری چشمی: یكی از شایعترین تظاهرات بیماری 
است. در 50% كل بیماران و در 70% پسران دیده می‌شود. دختران كمتر مبتلا می‌شوند.
بیماری در تعداد كثیری از بیماران به صورت دو طرفه است. چشمها معمولاً در طی 3 سال 
نخست بیماری مبتلا می‌گردند.
سیر بالینی بیماری چشمی مزمن است و گاهی اوقات 
تشدید می‌گردد. هر دو اتاقك قدامی و خلفی چشم (یووئیت قدامی و خلفی) پس از دوره‌های
شعله‌ور شدن بیماری دچار تغییراتی می‌شوند كه كم‌كم باعث از دست رفتن بینایی 
می‌شود.
5) درگیری مفصلی: حدود 30 تا 50 درصد كودكان مبتلا به BS به آن دچار می 
شوند. معمولاً زانو، مچ پا، مچ دست و آرنج درگیر می‌شود. درگیری مفصلی به صورت 
مونوآرتیكولر (تك مفصلی) یا اولیگوآرتیكولر (درگیری كمتر از 4 مفصل) دیده می‌شود.
این التهاب معمولاً چند هفته به طول می‌انجامد و سپس بدون برجا گذاشتن عارضه برطرف 
می شود. آسیب مفصلی بسیار نادر است.
6) درگیری عصبی: ندرتاً در كودكان رخ 
می‌دهد. تشنج، افزایش فشار داخل مغزی همراه با سردرد و علایم مغزی ممكن است روی 
دهد. انواع بسیار شدید بیماری در افراد مذكر دیده می‌شود. برخی بیماران به اختلالات
روانی دچار می‌گردند.
7) درگیری عروقی: در حدود 12 تا 30 درصد موارد BS جوانان 
دیده می شود. ممكن است پیش‌آگهی نامطلوبی داشته باشد. معمولاً عروق بزرگ را گرفتار 
می‌كند. محل شایع درگیری ساق پاست كه به تورم دردناك آن می‌انجامد.
8) درگیری 
گوارشی: این حالت بیشتر در بیماران خاور دور دیده می شود. بررسی روده‌ها نشاندهنده 
زخمهای روده‌ای است.


آیا  بیماری در همه كودكان مشابه است؟

خیر، اینطور نیست. برخی به انواع  خفیف بیماری و زخمهای دهانی و
ضایعات پوستی مبتلا می‌شوند؛ در حالی كه عده دیگر  ممكن است گرفتاری چشمی یا سیستم
عصبی نیز داشته باشند. بیماری دختران و پسران  متفاوت است. پسران به انواع شدیدتر
بیماری كه با درگیری چشمی و عروقی بیشتری همراه  است، مبتلا می‌شوند.


آیا  شكل بیماری كودكان با بیماری
بزرگسالان متفاوت است؟

BS در كودكان  نادرتر از بزرگسالان است.
اختلافات بیماری كودكان با بزرگسالان بستگی به بلوغ افراد  دارد. بیماری كودكان
بالغ به بیماری بزرگسالان شبیه‌تر است. موارد BS خانوادگی در  كودكان بیش از
بزرگسالان دیده شده است. به طور كلی، با در نظر گرفتن برخی تفاوت ها، BS كودكان
شبیه بیماری بزرگسالان است.


چگونه  این بیماری تشخیص داده
می‌شود؟

اساس تشخیص بالینی است. برای كامل شدن  معیارهای بین‌المللی
تشخیصی BS در كودكان به 1 تا 5 سال وقت نیاز است؛ به همین دلیل  معمولاً تشخیص
بیماری به طور متوسط 3 سال دیرتر صورت می‌گیرد.
هیچ آزمون  آزمایشگاهی تشخیصی
برای BS وجود ندارد. در حدود نصف كودكان مبتلا ناقل HLA-B5 هستند  كه موجب بیماری
شدیدتری می‌شود.
تست پاترجی كه قبلاً توضیح داده شد در 60 تا 70 درصد بیماران
مثبت است.
برای تشخیص درگیری سیستم عروقی و عصبی ممكن است به  تصویربرداری‌های
اختصاصی عروق و مغز نیاز باشد.
از آنجایی كه BS چندین سیستم  مختلف بدن را
درگیر می‌كند، به همكاری یك گروه درمانی مشتمل بر چشم‌پزشك، متخصص  پوست، متخصص مغز
و اعصاب نیز نیاز است.


اهمیت  انجام آزمونهای تشخیصی در این
بیماری چیست؟

1) تست پاترجی یك تست  تشخیصی مهم است. این تست در
طبقه‌بندی گروه مطالعاتی بین‌المللی به عنوان یك معیار  تشخیصی بهجت در نظر گرفته
شده است. در این تست با 3 تا 5 سوراخ در ناحیه داخلی ساعد  توسط سوزن استریل ایجاد
می‌شود. درد و آسیب ناشی از آن بسیار اندك است. واكنش 24 تا 48 ساعت بعد ارزیابی
می‌شود.
چنین واكنشی می‌تواند در مناطقی كه خونرسانی  كاهش‌یافته دارند یا در
مناطقی كه تحت عمل جراحی قرار می‌گیرد نیز مشاهده شود؛ در  نتیجه نباید در بیماران
مبتلا به BS، اقدامات پزشكی غیرضروری انجام شود.
2) برخی  آزمایشهای خونی برای
رد سایر تشخیصها صورت می‌گیرد؛ اما هیچ تست تشخیصی اختصاصی  برای BS وجود ندارد.
آزمایشهایی كه بیانگر التهاب عمومی هستند به میزان خفیفی مثبت  می‌شوند. كمخونی
متوسط و افزایش تعداد گلبولهای سفید ممكن است دیده شود. هیچ  احتیاجی به تكرار این
آزمایشها نمی‌باشد و تكرار آنها فقط در ارزیابی فعالیت بیماری  و عوارض جانبی
دارویی ضرورت می‌یابد.
3) تكنیك‌های تصویربرداری در كودكان مبتلا  به درگیری
عروقی و عصبی كاربرد دارد.


آیا  بیماری قابل درمان است؟ آیا
بیماری علاج قطعی دارد؟

بیماری ممكن است  فروكش كند؛ ولی گاهی اوقات
دوره‌های از شعله‌ور شدن بیماری نیز وجود دارد. بیماری  قابل كنترل است؛ اما علاج
قطعی ندارد.


درمانهای بیماری 
كدامند؟

از آنجا كه علت BS ناشناخته مانده است، درمان خاصی هم برایش 
وجود ندارد. درمانهای مختلفی برای درگیری اندامهای گوناگون به كار می‌رود. در یك 
طرف طیف درمانی، بیماری قرار دارد كه به هیچگونه درمانی نیاز ندارد. بر عكس، در طرف
دیگر طیف درمانی بیماری وجود دارد كه به دلیل درگیری چشمی، سیستم عصبی و عروقی به 
مجموعه‌ای ازدرمان‌ها نیاز دارد.
اكثر اطلاعات درمانی موجود برای BS از بیماری 
بزرگسالان حاصل شده است. داروهای اصلی به كار رفته در درمان عبارتند از:
1)
كلشی‌سین: در گذشته از این دارو برای درمان اكثر تظاهرات BS استفاده می‌شد؛ در حال 
كه اخیراً دیده شده است كه در درمان مشكلات مفصلی و اریتم ندوزوم مؤثرتر است.
2)
كورتیكوستروئیدها: این داروها در كنترل التهاب بسیار مؤثر هستند. استروئیدها غالباً
برای كودكانی تجویز می گردد كه مبتلا به تظاهرات چشمی، CNS و بیماری عروقی هستند.
معمولاً با دوز خوراكی بالا (روزانه 1 تا 2 میلی‌گرم به ازای هر كیلوگرم وزن) تجویز
می‌شوند. در صورت نیاز، می شود آنها را با دوزهای بالاتر (روزانه 30 میلی‌گرم به 
ازای هر كیلوگرم وزن و با فاصله 3 روزه بین دوزها) و به صورت داخل وریدی تجویز نمود
تا به پاسخ سریعتری دست یافت (درمان استروئید به صورت پالسی). از استروئیدهای
موضعی  برای درمان زخمهای دهانی و از قطره‌های چشمی استروئید در بیماری چشمی
استفاده  می‌گردد.
3) داروهای سركوب‌كننده ایمنی: این داروها در درمان كودكان
مبتلا به  انواع شدید بیماری – خصوصاً در درگیری‌های چشمی و اندامهای مهم – به كار
می‌روند. از این گروه دارویی می‌توان به آزاتیوپرین، سیكلوسپورین ـ آ ، و
سیكلوفسفامید اشاره  كرد.
4) درمان ضدانعقادی و ضد تجمع پلاكتی: در موارد خاصی
از درگیری‌های عروقی  كاربرد دارد. در اكثریت بیماران تجویز آسپیرین اهداف لازم را
تأمین می‌كند.
5) داروهای موضعی جهت درمان زخمهای دهانی و تناسلی
6) داروهای
ضد TNF : گروه جدیدی  از داروها هستند كه در برخی مراكز به كار گرفته
می‌شوند.
7) تالیدومید: در بعضی  مراكز جهت درمان زخمهای ماژور دهانی استفاده
می‌شود.


درمان و
پیگیری  بیماران مبتلا به BS نیازمند همكاری یك گروه است كه شامل روماتولوژیست
كودكان،  چشم‌پزشك و متخصص خون می‌شود. بیمار یا خانواده‌اش باید مرتباً با پزشك یا
مركز  درمانی در تماس باشد.


عوارض  جانبی درمانهای دارویی كدامند؟

1) اسهال شایعترین عارضه كلشی‌سین است. در موارد نادر ممكن است باعث
كاهش گلبولهای سفید خون گردد. آزوسپرمی (كاهش تعداد  اسپرماتوزوئیدها) نیز ممكن است
رخ دهد؛ اما این عارضه در دوزهای معمول درمانی دیده  نمی شود.
2)
كورتیكوستروئیدها داروهای ضدالتهابی بسیار مؤثری هستند؛ اما مصرف  آنها با
محدودیتهایی همراه است كه به دلیل عوارض جانبی ناشی از مصرف طولانی‌مدت  آنهاست.
این عوارض عبارتند از: دیابت شیرین، افزایش فشار خون، پوكی استخوان، آب  مروارید و
كاهش یافتن رشد. در صورتی كه ناچار به استفاده از كورتیكوستروئیدها در  كودكان
باشیم، باید به صورت روزانه و در هنگام صبح تجویز شوند. در مصرف طولانی‌مدت  باید
از مكمل‌های حاوی كلسیم نیز همراه دارو استفاده كرد.
3) داروهای سركوب  كننده
سیستم ایمنی: آزاتیوپرین موجب مسمومیت كبدی و كاهش تعداد گلبولهای سفید خون و  در
نتیجه افزایش استعداد ابتلا به عفونت می‌گردد. سیكلوسپورین – آ موجب ایجاد  مسمومیت
كلیوی و به تبع آن افزایش فشار خون می شود. همچنین افزایش موهای بدن و  مشكلات لثه
ای از سایر عوارض آن است. عوارض سیكلوفسفامید شامل سركوب مغز استخوان و  مشكلات
مثانه می‌شود. مصرف درازمدت آن با چرخه قاعدگی تداخل دارد و ممكن است موجب  عقیمی
شود. بیمارانی كه تحت درمان با چنین داروهایی هستند باید به دقت زیرنظر باشند  و
آزمایشهای خون و ادرار به طور مرتب هر ماه یا یك ماه درمیان از آنها به عمل 
آید.


درمان  بیماران باید تا چه مدت ادامه
یابد؟

هیچگونه پاسخ دقیقی برای این پرسش  وجود ندارد. به طور كلی، پس
از گذشت حداقل 2 سال از دمان یا در صورت خاموش بودن  بیماری برای 2 سال متوالی
می‌توان درمانهای سركوب‌كننده ایمنی را متوقف نمود.
با  این حال، در مواردی كه
خاموشی كامل بیماری میسر نیست – نظیر بیماری چشمی یا عروقی – درمان تا آخر عمر
ادامه می‌یابد. در چنین مواردی دارو و دوز آن با توجه به تظاهرات  بیماری تنظیم
می‌شود.


درمانهای غیرمعمول و مكمل 
كدامند؟

هیچگونه درمان مكملی برای BS وجود ندارد.


در
این  بیماری به چه نوعی از آزمایشها و معاینات دوره‌ای نیاز
است؟

معاینات  دوره‌ای برای پیگیری فعالیت بیماری و درمان – خصوصاً
برای التهاب چشمی – مورد  نیازند. چشم بیمار باید توسط چشم‌پزشك متخصص در درمان
یووئیت معاینه شود. فاصله بین  معاینات دوره‌ای به فعالیت بیماری و درمان دارویی
بستگی دارد.


طول  مدت بیماری چقدر
است؟

معمولاً سیر بیماری دربرگیرنده دوره هایی از عود  و فروكش نمودن
بیماری است. به طور كلی، با گذشت زمان از فعالیت بیماری كاسته  می‌شود.


سیر  بالینی و پیش‌آگهی درازمدت
بیماری چگونه است؟

در حال حاضر اطلاعات  جامعی درباره پیش‌آگهی درازمدت
بیماری در كودكان در دسترس نیست. اما با اطلاعات  موجود می‌دانیم كه بسیاری از
بیماران مبتلا به BS ممكن است احتیاجی به درمان نداشته  باشند.
با این وجود،
كودكان مبتلا به درگیری‌های چشمی، عصبی و عروقی نیاز به  درمانهای ویژه و پیگیری
دارند. پسران جوان در مقایسه با دختران به انواع شدیدتر  بیماری مبتلا می‌شوند.
درگیری چشمی در چند سال نخست بیماری پدیدار می‌شود.
BS در  موارد نادر می‌تواند
كشنده باشد. علت چنین موارد درگیری عروقی (پارگی شریانهای ریوی  یا سایر
آنوریسم‌های محیطی)، بیماری شدید سیستم عصبی، زخمهای و سوراخ‌شدگی‌های  گوارشی است
كه مخصوصاً در برخی نژادها (مانند ژاپنی‌ها) بیشتر دیده  می‌شود.
شایعترین علت
مشكلات درازمدت بیماری، درگیری چشمی است كه می‌تواند خیلی  شدید باشد.
رشد كودك
ممكن است دچار اختلال شود كه معمولاً به دلیل درمان  استروئیدی است.


آیا  امكان بهبود كامل بیماری وجود
دارد؟

برخی موارد خفیف بیماری بهبود  می‌یابند؛ ولی اكثر بیماران دوره
های طولانی‌مدتی از فروكش كردن بیماری را تجربه  می‌كنند.


بیماری  چه تأثیری بر زندگی روزمره
كودك و خانواده‌اش دارد؟

مانند سایر  بیماریهای مزمن، BS نیز زندگی
روزمره كودك و خانواده اش را تحت‌تأثیر می‌دهد. اگر  بیماری خفیف باشد و درگیری
چشمی یا اندامهای مهم وجود نداشته باشد، زندگی خانواده  كاملاً طبیعی خواهد
بود.
شایعترین مشكل این گروه از بیماران زخمهای عودكننده  دهان هستند كه مشكلاتی
را برای كودك ایجاد می‌كنند. این ضایعات دهانی دردناك هستند  و نوشیدن و غذا خوردن
را دچار اختلال می كنند. درگیری چشمی می‌تواند مشكلات عدیده  ای برای خانواده ایجاد
كند.


آیا  كودك می‌تواند به مدرسه
برود؟

ادامه تحصیل برای كودكان مبتلا به  بیماریهای مزمن ضروری است.
بیماران مبتلا به BS تا زمانی كه به درگیری چشمی یا  اندامهای مهم مبتلا نباشند،
می‌توانند مانند سایر كدكان به طور مرتب به مدرسه  بروند. كاهش بینایی یكی از
مشكلاتی است كه استفاده از برنامه‌های آموزشی خاصی را  مطالبه می‌كند.


آیا  كودك می‌تواند ورزش
كند؟

كودك باید خصوصاً در مواردی كه درگیری مخاطی  یا پوستی به تنهایی
وجود دارد به فعالیتهای ورزشی بپردازد. در هنگام حمله التهاب  مفصلی باید از
فعالیتهای ورزشی اجتناب كرد. آرتریت BS كوتاه مدت است و كاملاً بهبود  می‌یابد.

با این حال، كودكان مبتلا به درگیری چشمی یا عروقی باید فعالیتهای  بدنی خود را
محدود نمایند. كودكان مبتلا به درگیری عروقی اندامهای تحتانی، باید از  ایستادن‌های
طولانی‌مدت خودداری ورزند.


رژیم  غذایی بیمار چگونه
است؟

هیچگونه محدودیتی برای مصرف مواد غذایی وجود  ندارد.


آیا آب  و هوا بر سیر بیماری تأثیر
می‌گذارد؟

خیر. آب و هوا هیچگونه تأثیری بر  تشدید بیماری
ندارد.


آیا  انجام واكسیناسیون در این
بیماران امكان‌پذیر است؟

پزشك باید تصمیم  بگیرد كه بیمار چه واكسنهایی
را باید دریافت كند. در صورت درمان بیمار با داروهای  سركوب‌كننده ایمنی
(استروئیدها، آزاتیوپرین، سیكلوسپورین – آ، سیكلوفسفامید،  داروهای ضد TNF و ...)
باید از انجام واكسیناسیون با واكسنهای ویروسی زنده و  ضعیف‌شده (مانند سرخجه،
سرخك، آنتی‌پاروتیت و فلج اطفال سابین) خودداری  نمود.
واكسیناسیون با واكسنهایی
كه حاوی محتویات عفونی هستند ولی ویروس زنده  ندارند (مانند كزاز، دیفتری، فلج
اطفال سالك، هپاتیت B، سیاه سرفه، پنوموكوك،  هموفیلوس، مننژیت) قابل انجام
است.


رابطه  جنسی، حاملگی و جلوگیری از
بارداری در این بیماران چگونه باید  باشد؟

یكی از مشكلاتی اساسی زندگی
جنسی بیماران، وجود زخمهای تناسلی  است. این زخمها ممكن است دردناك و عودكننده
باشند و در نتیجه روابط جنسی بیمار را  دچار اختلال كنند. از آنجایی كه افراد مؤنث
مبتلا به BS به انواع خفیف بیماری مبتلا  هستند، می‌توانند یك حاملگی طبیعی داشته
باشند.
بیمارانی كه تحت درمان با  داروهای سركوب‌كننده ایمنی هستند باید از
روشهای جلوگیری از بارداری استفاده  نمایند. بیماران باید برای جلوگیری از بارداری
و همچنین حاملگی با پزشك خود مشورت  كنند.


شکلک های محدثه




طبقه بندی: علم پزشکی، 

تاریخ : پنجشنبه 8 خرداد 1393 | 03:39 ب.ظ | نویسنده : علی عزیزی | نظرات
.: Weblog Themes By VatanSkin :.